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• Nac ken-Zu ngen-Synd rom

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PRIMÄRE GESICHTSSCHMERZEN
primäre Gesichtschmerzen

Nicht selten wird das Wort Gesichtsschmerzen nur mit einem s geschrieben (Gesichtschmerzen).

Der Begriff "primäre Gesichtsschmerzen" beschreibt eine eigenständige Erkrankung, d.h. diese Gesichtschmerzen stellen kein Symptom (= Krankheitszeichen) einer anderen Erkrankung dar, so z. Gesichtsschmerzen bei einer Kieferhöhlenentzündung, oder bei Affektionen (= Störungen, Erkrankungen) eines Kiefergelenk s (Myarthropathie), um zwei Beispiele zu nennen. Diese Gesichtschmerzen werden dann als se kundär oder sym ptomatisch bezeichnet.

Systematik der primäre n Gesichtsschmerzen (chronische):

Die einzelnen Erkrankungen (in gleicher Reihenfolge)

Id iopathische Trigeminusneuralgie:

Das charakteristische Schmerzbild ist gekennzeichnet durch anfallsartige Schmerzattacke n mit maximaler Stärke und überwiegend kurzer Dauer (Sekunden). Der Schmerz bereich deckt sich mit dem Ausbreitungsgebiet des betroffenen Nerven astes. 
Ein Schmerzanfall kann auch durch physiologische, taktile (= den Tastsinn betreffende), thermische oder propriozeptive (= den Eigenreflex betreffende) Reize ausgelöst werden. Häufige Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) sind Kauen, Sprechen oder bestimmte Gesichtsbewegungen, die Berührung bestimmter Hautareale, die Einwirkung von Wasser oder generell Kälteexposition. Meistens sind Triggerpunkte bzw. Triggerzonen identifizierbar. In der Regel treten die Schmerzattacken streng einseitig auf (5% beidseitig) und überwiegend im 2. und 3. Ast (ca. 4% 1. Ast) (Thoden 1987). Die Beschwerden treten oft periodisch auf, schmerzfreie Intervalle sind häufig. Manchmal gehen die Attacken bei diesen Gesichtsschmerzen auch in äußerst schmerzhafte längere Salven über. 
Bei stärksten Schmerza ttacken treten Zuckungen der Gesichtsmuskulatur hinzu (Tic doulou reux). Im Anfall ist die betroffene Gesichtspartie meist leicht gerötet, bedingt durch den Schmerz kann Tränensekretion ausgelöst werden, was dann oft zur Verwechslung mit der Bing-Horton-Neuralgie (Clusterkopfschmerz) führt, besonders wenn der 1. Ast betroffen ist. Im Unterschied zum Bing-Horton-Kopfschmerz (auch als Erythroprosopalgie bezeichnet) treten die Attacken meist nur am Tage auf. 
Bei der körperlichen Untersuchung sind die zugehörigen Nervenaustrittspunkte oft druckschmerzhaft (bei ca. 60%). Das weibliche Geschlecht und Patienten jenseits des 40. Lebensjahres erkranken häufiger. 
 
Diagnostik: Ausführliche Anamneseerhebung (Schmerzanamnese) (= Vorgeschichte), neurologische Untersuchung, bei unklaren Befunden (z.B. neurologische Defizite) zusätzlich Röntgenaufnahme der Schädelbasis und CT, u.U. auch Kernspintomographie sowie Liquordiagnostik (= Hirnwasseruntersuchung).

Medikamentöse Schmerzbehandlung der Trigeminus-Neuralgie: 
Als (kostenorientiertes) Mittel der Wahl gilt Carbamazepin (z.B. Tegretal®,Timonil®). Die Dosierung soll langsam einschleichend erfolgen (600 bis 1500 mg). Carbamazepin darf nicht abrupt abgesetzt werden, sondern langsam ausschleichend über mindestens 10 Tage. Allzu schnelle Dosisreduktion oder abruptes Absetzen führen meist zu heftigsten Schmerzattacken. Bei ungenügender Wirkung von Carbamazepin können 300-400 mg Phenytoin (z.B. Zentropil®), Lamotrigin (Lamictal®) oder 3-8 mg Clonazepam (z.B. Rivotril®) versucht werden. 
Gute bis sehr gute Resultate sahen wir unter einer Therapie mit Gabapentin (z.B. Neurontin®), gleiches gilt für Pregabalin (Lyrica®), allerdings sind diese Mittel deutlich teurer. 
Alternativ, oder in Kombination zur Einsparung von Antikonvulsiva, kann auch das zentral wirksame Muskelrelaxans Baclofen (z.B. Lioresal®) (= im Gehirn / Rückenmark wirkendes Mittel zur Muskelentspannung) versucht werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend, z.B. Beginn mit 3x5 mg/d. In Kombination mit Antikonvulsiva sollte eine Tagesdosis von 90mg nicht überschritten werden (Steardo et al. 1984). Die Höchstdosierung gibt der Hersteller allerdings mit nur 75 mg an. 
In der Regel sind bei diesen Gesichtsschmerzen peripher wirksame Analgetika (= Schmerzmittel) ohne Nutzen, zentral wirksame allenfalls in hoher Dosierung (Gefahr einer Abhängigkeit). Hin und wieder sahen wir einen schmerzlindernden Effekt bei der Gabe eines Gemisches aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®). Dosierung: 2mal tgl. 1-2 Kps. zusätzlich 2mal wöchentlich eine i.m.-Injektion. 
Bei stärksten Schmerzanfälle n mit statusähnlichem Charakter hat sich die Verabreichung von Phenytoin (z.B. Epanutin®) als Kurzinfusion bewährt. 

Zur Schmerztherapie hat sich bei diesen Gesichtschmerzen auch die therapeutischen Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) (Leser et Hefermann 1989) sehr bewährt. Dabei werden je nach individueller Wirkzeit 2-3 x täglich die betroffenen Gesichtsnerven an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbitale, infraorbitale oder mentale) mit ca. 1 ml Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®) blockiert und die im Anfall dominanten Schmerzareale und Triggerzonen flächenhaft mit ca. 2-3 ml Bupivacain infiltriert. 
Eine Leitungsanästhesie (Leitungsblockade) der Ner ven maxillaris und mandibularis kann durch die Incisura mandibulae (= Einschnitt im Unterkiefer, nahe am Kiefergelenk) hindurch mit jeweils ca. 2-3 ml Bupivacain (0,5%) erfolgen. Unter dieser konsequenten, täglichen Therapie kann dann eine bestehende Carbamazepin- Medikation langsam ausschleichend reduziert werden, ohne daß heftige Schmerzanfälle auftreten.

Neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten bei Trigeminusneuralg ie: 
Diese sollten bei diesem Gesichtsschmerz nur dann zum Einsatz kommen, wenn medikamentöse Behandlungsversuche erfolglos bleiben. Nachteil der Elektrokoagulation (= elektrische „Verkochung“) des Gangl ion Gasseri ist die relativ hohe Rezidivquote (= Rückfallrate). Eine gefürchtete Komplikation ist eine Nervenläsion (= Funktionsstörung) des ophthalmicus (bis hin zur Erblindung). Durch Thermo- oder Kryokoagulation des Gangl ion Gasseri treten insgesamt deutlich weniger Nebenwirkungen auf. Schmerzrezidive werden allerdings auch bei dieser Methode mit 5-20 % angegeben (Siegfried 1977). 
Retroganglionäre Wurzeldurchtrennungen, Traktotomie oder Thalamotomie werden heute kaum mehr durchgeführt (Moebius et al. 1989). Obsolet (= veraltet) sind Exhairese (= herausziehen) oder Alkoholinjektionen peripherer Trigeminusäste (Diener et al. 1994). Insgesamt gesehen hat sich in den letzten Jahren eine zunehmende Zurückhaltung bei der Indikationsstellung zur operativen Behandlung durchgesetzt (Ausnahme: Operation nach Janetta). Nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen haben sich bei diesem Beschwerdebild nicht oder nur ungenügend bewährt.
 

Persistier ende idiopath ische Gesichtschmerzen (A typische Gesichtsschmerzen)

Dieser Begriff bezeichnet Gesichtschmerzen, die zwar vorwiegend im Bereich des Trigeminus, jedoch nicht streng paroxysmal (= anfallsartig) auftreten. Die Schmerzregion ist in der Regel nicht mit dem Ausbreitungsgebiet des mutmaßlich betroffenen Nervenastes identisch, nicht selten sind auch beide Gesicht shälften betroffen. Es sind keine deutlichen Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) vorhanden, weshalb auch Triggerzonen meist fehlen.

Überwiegend klagen die Patienten über Dauerschmerzen bzw. länger anhaltende Schmerzsensationen, die sich aber auch anfallsartig verstärken können. Manchmal liegen psychische Überlagerungen vor (z.B. depressive Verstimmung, psychovegetative Labilität, neurotische Verhaltensstörungen). 

Oft ist die körperliche Untersuchung völlig unauffällig. Teilweise sind die korrespondierenden NAP (= Nervenaustrittspunkte) (Foramen supraorbitale, infraorbitale und mentale) druckdolent (= druckschmerzhaft). 
Die Beschreibung der Schmerz qualität ist uneinheitlich, teilweise wird brennend angegeben, teilweise dumpf und drückend. 

Zur Therapie können bei a typischen Gesichtsschmerzen wie bei der id iopathischen Trigeminusneuralgie Antikonvulsiva (= krampflösende Mittel) (z.B. Carbamazepin, Gabapentin, Pregabalin) versucht werden, allerdings fällt die Erfolgsquote geringer aus. Ähnliches gilt für die Verordnung von Baclofen, auch in Kombination mit einem Antikonvulsivum (= eigentlich ein Mittel gegen die Fallsucht, aber auch gegen bestimmte Schmerzen wirksam). 
Aus unserer Sicht heraus sind bei atypischen Gesichtschmerzen das Mittel der Wahl eher Antidepressiva. Vereinzelt sprechen die Beschwerden auf einfache Schmerzmittel wie ASS oder Paracetamol an. 
Manchmal hilft auch ein Gemisch aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®).
Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva eignen sich auch zur Prophylaxe (= Vorbeugung) bei einem episodenhaft auftretenden atypischen Gesich tssch merz. 
Zufriedenstellend wirksam ist die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) (z.B. Bupivacain 0,25-0,5%). Dabei werden 2-3 x täglich die betroffenen Gesicht s nerven an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbitale, infraorbitale oder mentale) blockiert und das dominante Schmerzareal flächenhaft infiltriert (Leser et Hefermann 1989, Bad Mergen theim). 
In hartnäckigen Fällen kann auch bei dieser Indikation die engmaschig wiederholte Durchführung von Ganglion stellatum -Blockaden (= Betäubungen einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) in engmaschiger Abfolge versucht werden, gleiches gilt für das Ganglion cervicale superius (vegetativen Schaltstelle im Gaumen bereich), bei diesem wird aber statt einem Lokalanästhetikum (= örtliche Betäubungsmittel) z.B. Buprenorphin verwendet.

Physikalische Therapiemaßnahmen wie Wärme- oder Kälteapplikation, aber auch transkutane Nervenstimulationen können bei a typischen Gesichtsschmerzen (chronischer) zur Linderung beitragen. 
Operative Verfahren ((Elektrokoagulation (= elektrische „Verkochung“) des Gangl ion Gasseri oder Thermokoagulation)) sollten nur dann in Erwägung gezogen werden, wenn höhergradige psychische Überlagerungen auszuschließen sind. 
Psychologische Interventionen: Hauptsächlich Entspannungstechniken und Schmerzbewältigung.

Intermedius-Neuralgie (IN):

Diese Gesichtsschmerzen sind gekennzeichnet durch streng einseitige, attackenförmig lanzierende Schmerzen im Bereich des äußeren Gehörgangs mit Ausstrahlung in die Tiefe des Ohr es, zum Gesicht, bis hin zum Gaumen dach und Oberkiefer. Häufig strahlen die Gesichtschmerzen auch nach dorsal bis zum Nacken aus. Oft gesellt sich eine Hypersekretion (= Überfunktion) der Speicheldrüsen dazu. 
Neben der primäre n gibt es auch eine symp tomatische (= als Krankheitsfolge) Form bei Zost erinfektion des Gangl ion geniculi, wobei auch eine Fazialisparese (= Gesichts muskel lähmung) auftritt. 
Die Therapie bei der Intermedius- Neuralgie besteht in der Verordnung von Antikonvulsiva (= Mittel gegen das Krampfleiden) (Carbamazepin, Gabapentin oder Pregabalin). 
Erfolgversprechend ist auch eine Serie von Stellatumblockade n (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) oder auch Blockaden des Gangl ion cerv icale super ius (= vegetative Schaltstelle im Rachen).
 

Glossop haryngeus-Neu ralgie:

Diese Gesichtsschmerzen sind gekennzeichnet durch streng einseitige paroxysmal (= anfallsartig) einschießende, heftige Schmerzsensationen, die vorwiegend im Bereich des Rachen s, des weichen Gaumen s und des Zunge ngrundes auftreten, manchmal auch mit Ausstrahlung zum Ohr hin oder in die Zähne. 
Eine weitere Ähnlichkeit mit der Trigeminusneuralgie besteht darin, daß oft Triggermechanismen (= mechanische Schmerzauslösung z.B. bei bestimmten Mund bewegungen) im Schmerzbereich vorliegen. 
Die Diagnose ist einfach, wenn durch Spateldruck in der Tonsillenregion (= Mandelregion) eine typischer Schmerzanfall ausgelöst werden kann. Teilweise geben die Patienten an, daß auch durch Gähnen oder ausgedehnte Zungenbewegungen Attacken ausgelöst werden können.
Synkopen (= kurze Bewußtlosigkeit) und Herzstillstände sind beschrieben, dürften jedoch äußerst selten sein. 
Manchmal strahlen die Gesichtschmerzen zum Mastoid (= Knochen hinter dem Ohr) aus, was zur Verwechslung mit der In termedius-Neu ralgie führen kann. Wie bei der Trigeminusneuralg ie kommen auch schmerzfreie Intervalle vor. 
Therapeutisch gilt bei der Glossopharyngeusneuralgie als Mittel der Wahl wieder Carbamazepin, einschleichend bis 1500mg/d, oder besser noch Gabapentin bzw. Pregabalin. 
Hilfreich, vor allem wenn die Attacken nicht so häufig auftreten, ist auch eine Oberflächenanästhesie im hinteren Rachenbereich mit 2%igem Xylocain® (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) in Sprayform. Mittels des langen und dünnen Auslaßröhrchens können die einzelnen Hübe ziemlich genau in den Triggerbereichen plaziert werden. Der Patient kann die Anwendung ohne weiteres vor dem Spiegel erlernen. Bei einer solchen Selbstmedikation muß wegen der Gefahr der Überdosierung die Anzahl der Einzelhübe und der möglichen Gesamthübe eines ganzen Tages vorgeschrieben werden. Da gerade im Schleimhautbereich mit einer raschen und zuverlässigen Resorption gerechnet werden muß, ist diese Unterweisung besonders sorgfältig durchzuführen. 
Bei diesen Gesichtsschmerzen (primäre) kann auch eine wiederholte Infiltrationsanästhesie mit Bupivacain 0,5% (= langwirkendes örtliches Betäubungsmittel) versucht werden. Der Einstich erfolgt am oberen bzw. ventralen Rand des vorderen Gaumenbogens, ca. 1-2cm neben der Medianlinie. Die Schwierigkeit dieser Injektion besteht darin, daß die Glossopharyngeusneuralg ie insgesamt recht selten auftritt und deshalb Übung in der Handhabung dieser Injektionstechnik selten erreicht wird. Außerdem ist die Injektionsbehandlung für den betroffenen Patienten in der Regel so schmerzhaft, daß sie nicht wie bei der Trigeminusneuralgie über 10-14 Tage hinweg 2x täglich durchgeführt werden kann. 
Eine gute Therapiemöglichkeit bietet die Blockade des Ganglion stellatum (= eine Schaltstelle des unwillkürlichen Nervensystems im seitlichen Halsbereich) oder auch des Gangl ion cervicale superius (= eine Schaltstelle des unwillkürlichen Nervensystems im Rach enbereich). 
Die wiederholte Instillation von Procain, wie sie auch in neueren Veröffentlichungen noch propagiert wird, muß zugunsten der langwirkenden Lokalanästhetika aufgegeben werden.
Vor neurolytischen (= nervenzerstörenden) Blockaden ist wegen der Gefahr der Nekrosebildung (= örtlicher Gewebstod) und nachfolgender Infektion dringend zu warnen. Nach Janetta (1967) können die neuralgischen Beschwerden durch eine Kompression des Nerven durch die A. vertebralis (= Schlagader an der Wir belsäule) entstehen, wobei sich eine operative Dekompression anbietet.
 

La ryngeus-su perior-Neu ralgie: 

Diese Gesichtsschmerzen sind gekennzeichnet durch heftige, attackenförmige Beschwerden, die in der Regel sekundenlang (bis zu 2 Min) anhalten. 
Die Beschwerden werden hauptsächlich im seitlichen Kehl kopf bereich verspürt, nicht selten aber dominieren die Ausstrahlungen zum Unterkiefer (Kiefer winkel) bis zum Ohr läppchen oder Gaumen und geben dann zur Verwechslung mit der Glossopharyngeus-Neuralgie Anlaß. Es bilden sich typische Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) wie Schlucken, Sprechen, Husten oder starkes Gähnen aus. 
Wie bei der Trigeminusneuralg ie sind im Langzeitverlauf auch schmerzfreie Intervalle möglich. Die Beschwerden treten streng einseitig auf. Der Nerv entstammt dem N. vagus (= ein sog. Hirnnerv). Er tritt seitlich durch die Membrana thyroidea hindurch, wo er einer örtlichen Betäubung mit einem Lokalanästhetikum (= örtliche Betäubungsmittel) zugänglich ist. In hartnäckigen Fällen wird man sich zu Stellatumblockade n (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) entschließen. Ansonsten gilt als Mittel der Wahl ebenfalls Carbamazepin. Gabapentin oder Pregabalin helfen öfters besser, sind aber auch teurer.
 

Cluster-Kopfschmerz - ähnliche Schmerzsyndrome (CKä)

Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Neuralgie): 
Diese Gesichtsschmerzen sind charakterisiert durch längerdauernde Attacken (bis zu 20 min, selten länger) die sowohl am Tage als auch in der Nacht auftreten können. 
Betroffen ist einseitig die Orbita (= Augenhöhle), der innere Augenwinkel und die Nase nwurzel, oft mit Ausstrahlungen zum Oberkiefer, Rachen und Ohr. 
Als charakteristisch gilt ein anfallsartiger heftiger Niesreiz (Soyka 1989). Wie bei der Cluster- Neuralgie tritt häufiger Tränen- und Nase nfluß auf. 
Oftmals läßt sich das Schmerzbild als Cluster-Kopfschmerzen und Zervikal-Syndrom auflösen, so daß die Sl uder- Neuralgie als eigenständiges Syndrom umstritten ist (Thoden 1987).
 

Nasociliaris-Neuralg ie (Charlin-Syndrom) (CS)

Der Nervus nasociliaris ist ein sensibler Ast des N. ophthalmicus, der mit seinem Endast (N. infratrochlearis) die Unterlidschleimhaut sensibel versorgt. 
Die einseitig auftretenden Schmerzen ist gekennzeichnet durch unterschiedlich lang anhaltende Schmerzattacken im Bereich des inneren Augenwinkels mit regelmäßiger Ausstrahlung zur Orbita (= Augenhöhle) und zum Nase n rücken. Während des Schmerzanfall s kommt es oft zu einer Rötung und verstärkten Schweißsekretion im Bereich der schmerzseitigen Stirn hälfte. Triggermechanismen (= mechanische Schmerzauslösung z.B. bei bestimmten Mund bewegung en) sind beschrieben. Am Auge können entzündliche Veränderungen vorhanden sein. 
Die Therapie orientiert sich an der des  Cluster-Kopfschmerzes. Besonders zu empfehlen ist die intranasale (= in die Nas e) Oberflächenanästhesie mit z.B. Xylocain-Spray®2% (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel). Hilfreich sind oft auch Infiltrationen im Gebiet des Gangl ion ciliare mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum oder Stel latumblockaden (= Betäubungen einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich).
 

Neck-Tongue-Syndrom (Nacken-Zungen-Syndrom) (NZS)

Der Vollständigkeit halber muß unter "Gesichtsschmerzen" auch dieses Schmerzbild aufgeführt werden (Schmerz im Nacken und in der Zunge), ebenso auch das seltene
 

SUNCT-Syndrom

(SUNCT steht für: short-lasting unilateral neuralgieform headache attacks with conjunctival injection and tearing). Bei dieser Erkrankung kommt es zu 15 bis 120 Sekunden lang anhaltenden, einseitigen Schmerzattacken um das Auge herum, und damit also auch im Gesicht, begleitet von konjunktivaler Injektion (= Sichtbarwerden feiner Blutgefäße im Auge als Folge von Blutfülle), Lakrimation (= Tränenfluß) und Nase nträufeln. Zusätzlich besteht ein gleichseitiges Gesicht sschwitzen, das aber meist nur gering ausgeprägt ist. Auch kann es zu einem Lidödem (= Schwellung des Augenlides infolge einer Flüssigkeitsansammlung) kommen. 
Die heftigen Schmerzen können bis zu 200 mal pro Tag auftreten. Das Krankheitsbild zeigt typischerweise einen episodischen Verlauf mit Remissionen (= vorübergehendes Nachlassen der Krankheitszeichen, ohne daß eine Genesung eintritt) von Monaten bis Jahren.